Agressividade de príons explica morte rápida na doença de Creutzfeldt-Jakob

A rápida degeneração cerebral causada pela doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é motivada pelo acúmulo muito agressivo de príons, proteínas anormais que atacam o sistema nervoso. A velocidade dessa deterioração explica o tempo de sobrevida curto de alguns pacientes diagnosticados com a enfermidade recém-noticiada.

O aspecto letal e fulminante da doença se dá pelo seu mecanismo de contaminação. Especialistas explicam que uma única proteína priônica anormal ataca proteínas saudáveis em um ritmo geométrico: uma molécula corrompe duas, que viram quatro, e assim por diante. Esse movimento se espalha pelos neurônios de maneira rápida, similar ao avanço de um vírus celular.

A condição é uma enfermidade neurodegenerativa rara e que ainda não possui cura. Os registros médicos apontam que a incidência da doença atinge entre 1 e 2 pessoas a cada milhão de habitantes anualmente, segundo os Centros de Controle e Prevenção de Doenças dos Estados Unidos.

O tempo de vida dos pacientes após os primeiros sintomas confirmados é imprevisível. Casos médicos relatam enfermos que viveram por mais de dois anos em tratamento paliativo, enquanto outros evoluem a óbito em poucos meses. O atraso comum no diagnóstico, devido a sintomas parecidos com problemas de memória, torna as intervenções iniciais limitadas.